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Carrera de Medicina. Facultad de Ciencias de la Salud. UTA
Hidalgo J, Torres W, Esquivia L, Chacha M, Jiménez M, Medina L, Bejarano J, Castro Í, Montenegro J.
Síndrome de Von Hippel – Lindau y hemangioblastoma cerebeloso con malformación arteriovenosa.
MEDICIENCIAS UTA.2022;6 (3):17-23
DOI: https://dx.doi.org/10.31243/mdc.uta.v6i3.1704.2022
Artículo de revisión
Síndrome de Von Hippel – Lindau y hemangioblastoma cerebeloso con malformación
arteriovenosa.
Syndrome Von Hippel – Lindau and cerebellar hemangioblastoma with arteriovenous malformation.
Hidalgo Acosta Javier Aquiles *, Torres Rodríguez Willian Eduardo **, Eduardo Luis Esquivia Martínez***,
Chacha Vivar Maritza Jackeline ***, María Celeste Jiménez González****, Medina Castro Leticia
Dennisse*****, Jorge Eduardo Bejarano Macias *****, Castro Facuy Ítalo Fernando*****, José Luis
Montenegro Jara*****
*Universidad Particular De Especialidades Espíritu Santo, Ecuador - ORCID: https://orcid.org/0000-0003-
0090-3069
**Universidad de Guayaquil, Ecuador- ORCID:https://orcid.org/0000-0002-4121-6006
***Universidad De Guayaquil, Ecuador
****Universidad Católica De Cuenca, Ecuador
*****Universidad Católica Santiago de Guayaquil, Ecuador
jahidalgoacosta@hotmail.es
Recibido: 25 de mayo del 2022
Revisado: 15 de junio del 2022
Aceptado: 28 de junio del 2022
Resumen.
El síndrome de Von Hippel Lindau (VHL), está asociado a una variedad de tumores benignos y malignos,
causada por mutaciones en la línea germinal del gen supresor de tumores VHL, ubicado en el cromosoma 3p,
generando neoformaciones como hemangioblastoma, carcinoma de células renales y tumores neuroendocrinos.
El objetivo de este trabajo es describir un caso clínico de Síndrome de Von Hippel – Lindau y
hemangioblastoma cerebeloso asociado a malformación arteriovenosa cerebral y realizar una revisión de la
literatura sobre el tema. Se analizaron artículos científicos actuales de bases de datos reconocidas tales como
Pubmed, Medline, Elsevier, entre otras, artículos en su mayoría del año 2016 en adelante, en los idiomas español
e inglés. Se seleccionaron 28 artículos. Artículos de revisión, meta-análisis, estudios observacionales,
descriptivos, retrospectivos y opiniones de autores sobre el tema síndrome de Von Hippel Lindau,
hemangioblastoma y malformación arteriovenosa. Se presenta el caso clínico de un paciente de 27 años de edad,
con antecedente de síndrome de Von Hippel Lindau con hemangioblastoma cerebeloso y malformación
arteriovenosa, siendo esta asociación muy poco frecuente, brinda gran relevancia clínica para la presentación
de caso. Se concluye que el síndrome de Von Hippel Lindau tiene una expresión heredofamiliar variable, debuta
en jóvenes, requiere seguimientos periódicos y su tratamiento varía de acuerdo al tipo de tumor, la asociación
con una malformación arteriovenosa es poco frecuente y el pronóstico y tratamiento depende de la localización.
Palabras Clave: hemangioblastoma, feocromocitoma, carcinoma de células renales, malformación
arteriovenosa.
Abstract.
Von Hippel Lindau syndrome (VHL) is associated with a variety of benign and malignant tumors, caused by
germline mutations of the tumor suppressor gene VHL, located on chromosome 3p, generating neoformations
such as hemangioblastoma, renal cell carcinoma and neuroendocrine tumors. The aim of this work is to describe
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a clinical case of Von Hippel Syndrome - Lindau and cerebellar hemangioblastoma associated with cerebral
arteriovenous malformation and to conduct a review of the literature on the subject. We analyzed current
scientific articles from recognized databases such as Pubmed, Medline, Elsevier, among others, articles mostly
from 2016 onwards, in the Spanish and English languages. 28 articles were selected. Review articles, meta-
analysis, observational, descriptive, retrospective studies and opinions of authors on the topic of Von Hippel
Lindau syndrome, hemangioblastoma and arteriovenous malformation. We present the clinical case of a 27-
year-old patient with a history of Von Hippel Lindau syndrome with cerebellar hemangioblastoma and
arteriovenous malformation, being this association very rare, it provides great clinical relevance for the case
presentation. It is concluded that Von Hippel Lindau syndrome has a variable hereditary expression, debuts in
young people, requires periodic follow-ups and its treatment varies according to the type of tumor, the
association with an arteriovenous malformation is rare and the prognosis and treatment depends on the location.
Key Words: hemangioblastoma, pheochromocytoma, renal cell carcinoma, arteriovenous malformation.
Introducción.
El síndrome VHL, es una mutación germinal del
gen supresor tumoral localizado en el cromosoma
3p1, esta mutación provoca un deterioro en los
procesos celulares de regulación transcripcional,
formación de matriz extracelular, apoptosis y
respuesta celular adaptativa a la hipoxia,
ocasionando un desarrollo generalizado de
tumores vasculares2, de estos, los más frecuentes
son, el hemangioblastoma cerebeloso, carcinoma
de células renales, tumores neuroendocrinos
incluidos el feocromocitoma y los tumores de las
glándulas suprarrenales. Las metástasis
ocasionadas por los carcinomas de células renales
son las causas más comunes de muerte en los
pacientes con enfermedad de VHL 3.
Se han detallado múltiples mutaciones diferentes
del gen VHL. De acuerdo a la variabilidad y a las
diferencias hereditarias y la susceptibilidad al
feocromocitoma existe una clasificación clínica del
síndrome de VHL basada en el riesgo de desarrollar
o no feocromocitoma, siendo importante
mencionar que los pacientes con enfermedad de
VHL tipo 1 tienen un riesgo bajo, mientras que
aquellos con enfermedad tipo 2 tienen un riesgo
alto4.
Este síndrome se clasifica en dos grupos: VHL tipo
1 predominantemente sin feocromocitoma y VHL
tipo 2 predominantemente con feocromocitoma,
este a su vez se subdivide en tipo 2A (con cáncer
renal), tipo 2B (sin cáncer renal) y tipo 2C que
desarrollan únicamente feocromocitomas sin
carcinoma de células renales o
hemangioblastomas5.
La incidencia de este trastorno es de
aproximadamente 1 por cada 36.000 nacidos vivos
y tiene una penetrancia superior al 90%6, siendo el
síndrome de cáncer renal hereditario más frecuente,
tiene una afección igualitaria en ambos sexos, la
edad promedio de inicio es de 26 años, con un
rango de edad entre los 18 y los 30 años 7.
El Hemangioblastoma cerebeloso, representa el
1,5-2,5% de todas las neoplasias intracraneales,
pudiendo tener un comportamiento benigno en la
gran mayoría y en algunos casos ser recidivante o
diseminado con localizaciones extracraneales,
como en el pulmón. se ha logrado establecer una
clasificación mediante pruebas de imágenes con
tomografía axial computarizada, resonancia
magnética nuclear de cerebro y durante
procedimientos quirúrgicos, determinando que, la
presentación quística con nódulo es la más
frecuente (57%), seguida por forma sólida (31%),
quística sin nódulo (6%) y sólido-quística (6%) 8,
21.
El Hemangioblastoma también puede presentarse
como multifocal o diseminado del sistema nervioso
central (SNC), lo cual es raro y se caracteriza por
la presencia de múltiples cambios patológicos
simultáneos en el cráneo teniendo recurrencia
ectópica9, 10.
El 20 % de los casos de los pacientes con VHL,
surgen de nuevas mutaciones sin antecedentes
familiares, 10% de las personas con
feocromocitoma o carcinoma de células renales de
inicio temprano y el 40% de las personas por
mutaciones somáticas de la función del VHL y no
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tienen antecedentes familiares de la enfermedad 11,
12.
En forma general, el número de tumores es variable
en VHL, con predisposición a neoplasias, pudiendo
ser múltiples o únicos12, 13.
Clínicamente, en cuanto afección ocular causada
por hemangioblastoma retiniano, se produce
alteración unilateral (alrededor del 40%) o bilateral
(cerca de 60%). En el 85% de casos, el tumor tiene
localización periférica media, 8% son
yuxtapapilares y el 7% ambas localizaciones,
generando pérdida de la visión por exudación
retiniana, fibrosis, hemorragia vítrea y subretiniana
o desprendimiento de retina 14, 15, 26.
Los tumores neuroendocrinos del páncreas y la
feocromocitoma son una manifestación rara de esta
patología, se han descrito casos de quistes de
páncreas, hay reportes que a nivel ovárico podemos
encontrar cistoadenoma seroso. La detección de
feocromocitomas y tumores de células de los
islotes pancreáticos pueden estar asociados con
hipertensión, hipoglucemia, arritmias cardíacas y
síndrome carcinoide 16.
A nivel de hueso temporal también pueden
encontrarse estas masas generando tumores del
saco endolinfático, que son neoplasias que pueden
causar pérdida de audición, tinnitus, vértigo,
hipoacusia y disfunción del nervio facial, por
invasión de la cápsula ótica, hemorragia
intralaberíntica e hidropesía endolinfática 17, 18,
19.
Las malformaciones arteriovenosas asociadas a
VHL, son una coexistencia infrecuente,
actualmente solo se han publicado 4 casos de esta
asociación en la literatura mundial 20, 21.
Objetivos: Describir un caso clínico de síndrome de
Von Hippel – Lindau y hemangioblastoma
cerebeloso asociado a malformación arteriovenosa
cerebral y realizar una revisión de la literatura sobre
el tema.
Materiales y métodos: Revisión de artículos
científicos de bases de datos tales como Pubmed,
Medline, Elsevier, entre otras, artículos en los
idiomas español e inglés.
Se seleccionaron 27 artículos. Artículos de
revisión, meta-análisis, estudios observacionales,
descriptivos, retrospectivos y opiniones de autores
sobre el tema síndrome de Von Hippel – Lindau y
hemangioblastoma cerebeloso asociado a
malformación arteriovenosa cerebral y se obtuvo
como resultado información actual en cuanto a su
origen molecular, presentación clínica, diagnóstico
y tratamiento.
Resultados: Paciente masculino de 27 años de edad
que ingresa por presentar cuadro clínico de 1 mes
de evolución, caracterizado por disminución de
agudeza visual derecha, cefalea de moderada
intensidad, náuseas y vómitos.
Antecedentes Personales patológicos: síndrome de
Von Hippel Lindau, tumor en fosa cerebral
posterior, hace 12 años, hemangioblastoma, tumor
renal.
Antecedentes Quirúrgicos: Derivación Ventrículo
peritoneal (6 meses antes de ingreso hospitalario)
Embolización de malformación arteriovenosa (3
años antes de su ingreso)
Imágenes
Panel 1:
A) B)
Fuente: Dr. Javier Aquiles Hidalgo Acosta
Descripción:
A: TAC de cerebro simple, corte axial, se observa
lesión con imagen de tumor de fosa posterior con
quiste en su interior que se extiende hasta c1 y c2.
B: corte axial, ventana ósea, craniectomía occipital
(flecha), luego de la exeresis de tumor de fosa
posterior (estrella).
Resultados de Biopsia de tumor en fosa posterior
cerebelo: Hallazgos histológicos e
inmunohistoquímicos compatibles con
hemangioblastoma cerebeloso y presencia de vasos
venosos y arteriolas compatibles con malformación
arteriovenosa. fragmentos de capa molecular y
granulosa del cerebelo con edema y congestión.
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Panel 2:
A) B)
Fuente: Dr. Javier Aquiles Hidalgo Acosta
Descripción:
A) tomografía axial computarizada (TAC) de
abdomen simple: se observa el riñón derecho,
masa de aspecto hipodensa que mide 48 X 47 mm
con lesiones quísticas que miden de 9 a 30 mm
(flecha).
B) TAC de abdomen simple: riñón izquierdo, con
presencia de lesión que mide 33 x 29 mm (flecha),
válvula de derivación ventrículo peritoneal en
pared abdominal (estrella).
Panel 3:
A) B)
Fuente: Dr. Javier Aquiles Hidalgo Acosta
Descripción:
A) Resonancia nuclear magnética de cerebro
(RMN) corte axial en T1, se observa tumor de fosa
posterior recidivante con cambios postquirúrgicos
(flecha)
B) RMN corte axial en T2: Se observa proceso
ocupativo mixto de 7,5 cm (estrella), que produce
desplazamiento de estructuras vecinas, con
múltiples imágenes quísticas en fosa posterior
(flechas)
Panel 4:
A) B)
Fuente: Dr. Javier Aquiles Hidalgo Acosta
Descripción:
A) TAC de cerebro simple corte axial: se observa
embolizaciòn de Malformacion arterio venosa (
flecha).
B) TAC de cerebro simple corte axial donde se
aprecia hemangioblastoma cerebeloso asociado a
maformacion arteriovenosa.
Panel 5:
A) B)
Fuente: Dr. Javier Aquiles Hidalgo Acosta
Descripción:
A) RNM de cerebro en T1 corte sagital, se aprecian
compresión del tercer y cuarto ventrículos por
hemangioblastoma cerebeloso recidivante, que
provoca desplazamiento de cisterna magna a
supravermiana con herniación transtentorial
ascendente más hidrocefalia hipertensiva por
obstrucción de los agujeros de Luschka y Magendie
B) RNM de cerebro corte sagital en T1 luego de la
administración de medio de contraste intravenoso
hemangioblastoma cerebeloso, realza múltiples
imágenes quísticas en el interior del tumor
(estrella)
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Conclusiones
El Hemangioblastoma cerebeloso, puede presentar
comportamiento maligno en cierto grupo de
pacientes y se recomienda resección completa
como tratamiento quirúrgico y seguimiento 22, 23.
en el caso presentado se realizó resección de
hemangioma cerebeloso, pero éste fue recidivante
a los tres años y con mal pronóstico, ocasionó un
desplazamiento de cisterna magna supravermiana
con herniación transtentorial ascendente más
hidrocefalia hipertensiva por obstrucción de los
agujeros de Luschka y Magendie 24, 25.
Describimos un caso clínico de malformación
arteriovenosa como parte del síndrome de VHL;
pero como el defecto genético promueve la
angiogénesis a través del factor inducible por
hipoxia, es probable que exista una asociación
entre estas dos entidades patológicas 26, 27.
Por la infrecuencia de esta presentación clínica, se
presenta el mencionado caso con presencia de una
malformación arteriovenosa localizada en fosa
posterior, se encontró en la revisión de la literatura
solo un caso de malformación arteriovenosa en
labio superior izquierdo confirmada
angiográficamente y manejada con embolización
Onyx, y resección quirúrgica, obteniendo
resultados estéticos satisfactorios 28.
Los pacientes con enfermedad de VHL, requieren
un examen ocular anual, además deben ser
evaluados para detectar tumores sistémicos, es
necesario descartar un feocromocitoma solicitando
catecolaminas y metanefrinas en la orina, en
plasma o en orina de 24 horas, es importante
también descartar carcinoma de células renales
mediante la realización de ecografía o tomografía
computarizada del abdomen, en el caso presentado
se evidencia lesión renal bilateral , con presencia de
masas localizadas en ambos riñones con pruebas
para feocromocitoma negativo por lo que se trató
de un síndrome de VHL tipo I.
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