Manejo actual y avances en el tratamiento de la Schwannomatosis Vestibular

Resumen

Introducción: la schwannomatosis vestibular (SV), también conocida como neurinoma del acústico o NF2, es una mutación genética en el gen NF2 ubicado en el cromosoma 22, se caracteriza por perdida de la función de una proteína supresora de tumores que tiene varios nombres entre ellos: Merlin, Neurofibromin 2 y schwannomin. Se clasifica como un síndrome de neoplasia múltiple hereditaria con una incidencia de 1:25 000 a 1:40 000. Objetivos: Determinar el manejo actual y avances en el tratamiento farmacológico de la Schwannomatosis vestibular. Métodos: se realizó una búsqueda sistemática con la declaración PRISMA 2020 de estudios o investigaciones sobre SV, como palabras de búsqueda se utilizaron los términos Schwannomatosis vestibular, Schwannoma vestibular, neurinoma del acústico, publicados en los últimos 5 años. Para la selección se utilizaron estudios observacionales, ensayos clínicos aleatorizados y no aleatorizados, revisiones sistemáticas y metaanálisis, se excluyeron estudios con datos faltantes, no disponibles. Resultados: la radiocirugía con bisturí de rayos gamma es un tratamiento que ayuda a estabilizar el crecimiento del tumor y mejora la capacidad auditiva.  La radiocirugía estereotáctica para el schwannoma vestibular tiene alta tasa de control tumoral 90,7%, una excelente preservación del nervio facial y una baja incidencia de tinnitus y vértigo. Para la recidiva del tumor se puede utilizar manejo quirúrgico con una tasa de fracaso baja.  Conclusiones: el tratamiento con anticuerpos monoclonales como el bevacizumab, es un avance en investigación, cuyo mecanismo de acción permite actuar como antiangiogénico que inhibe la vascularización de los tumores disminuyendo su desarrollo. El objetivo principal del tratamiento es detener el crecimiento del tumor con lo cual se puede obtener mejoría en los síntomas como la pérdida auditiva. La respuesta al tratamiento dependerá del tamaño del tumor, localización y sintomatología asociada. El abordaje quirúrgico consiste en microcirugía o cirugía estereotáxica con buenos resultados